Медицина /
←предыдущая следующая→
1 2 3 4 5 6
План реферата:
1) Введение.
2) Определение амилоидоза и классификация амилоидозов.
3) Патогенез.
4) Клиническая картина.
5) Течение и прогноз.
6) Диагноз.
7) Лечение.
1.ВВЕДЕНИЕ
Несмотря на более чем столетнюю историю изучения («сальная болезнь» Рокитан-ского - 1842 г. , «амилоид» Вирхова - 1853 г.), проблема амилоидоза продолжает привлекать внимание исследователей. Это связано с несколькими причинами. Преж-де всего, амилоидоз до сих пор остается распространенным заболеванием. Если его частота в общей популяции не установлена, - приводятся лишь данные о возможно-сти поражения до 0,3% населения, то несомненно с большей определенностью мож-но говорить о распространенности амилоидоза среди лиц, страдающих известными, осложняющимися амилоидозом заболеваниями, с тенденцией при некоторых из них к учащению (ревматоидный артрит, опухоли различной локализации).
Вопрос о том при каких заболеваниях развивается амилоидоз, остается до конца не-выясненным, хотя обычно по-прежнему в первую очередь называют туберкулез и ревматоидный артрит. Возможен амилоидоз и при хронических нагноениях - остео-миелите; бронхоэктатической болезни и других легочных нагноениях; сифилисе, а также лимфогранулематозе; опухолях паренхимы почки, легкого; неспецифическом язвенном колите, болезнях Крона и Уиппля; затяжном септическом эндокардите и других, более редких заболеваниях (например, медуллярный рак щитовидной желе-зы).
Несомненно, заболеваемость амилоидозом населения разных стран зависит от распространения названных заболеваний и особенно наследственных форм патоло-гии, чем и объясняется, например, высокая частота амилоидоза почек странах Сре-диземноморского бассейна ( связан с частотой периодической болезни - Средизем-номорской лихорадки; Амилоидоза нервной системы в Португалии (португальский невропатический амилоидоз) и т.д.
2.Определение амилоидоза и классификация амилоидозов.
2.1 Амилоидозом (амилоидной дистрофией) называют мезенхимальный диспро-теиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани сложного вещества - амилоида.
2.2. Классификация амилоидозов .
Руководствуясь причинными факторами возможным патогенетическим
механизмом, различают 5 форм амилоидоза:
1) идиопатический (первичный), причина и механизм развития неизвестны (не ис-ключено, то в ряде случаев он представляет собой спорадические варианты на-следственного амилоидоза);
2) наследственный (генетический, семейный), возникающий вследствие генетиче-ского дефекта синтеза фибриллярных белков организма
3) приобретенный (вторичный), который может возникать при нарушении иммуно-логического гомеостаза (амилоидоз как осложнение хронических инфекций, ревматических болезней и злокачественных опухолей или в результате неопла-стической трансформации клеток белоксинтезирующей системы (амилоидоз при парапротеинемических хронических лимфатических лейкозах; амилоидоз опухо-лей APUD-системы - АРUD-амилоид)
4) старческий амилоидоз, в основе развития которого лежат инволютивные нару-шения обмена белков:
5) локальный опухолевидный амилоидоз, природа которого неясна.
Идиопатический, наследственный, старческий и локальный опухолевидный ами-лоидоз рассматривают в качестве нозологических форм. Приобретенный амилоидоз, встречающийся при тех или иных заболеваниях является осложнением этих заболе-ваний, «второй болезнью» независимо от формы амилоидоза для него характерно вытеснение специализированных элементов органов и тканей амилоидным вещест-вом с понижением, а в финале и утратой их функции. В зависимости от преоблада-ния поражения амилоидозом тех или иных органов недостаточность которых стано-вится ведущей, различают нефропатический, кардиопатический, нейропатический, гепатопатический, эпинефропатический, смешанный и генерализованный типы ами-лоидоза.
Форма Основной мех-м раз-вития Клинический тип Морфологический вид в зависимости от отношения ами-лоида к волокнам соединительной ткани
Идиопатиче-ский(первичный) Неизвестен Системный
Кардиопатический
Нейропатический
Нефропатический
Энтеропатический
Гепатопатический
Периколлагеновый
«»
«»
Периретикулярный
«»
«»
Наследственный:
• Периодическая болезнь
• Семейный ами-лоидоз с лихорад-кой, крапивницей и глухотой
• Семейный ами-лоидоз с аллерги-ческими проявле-ниями, лихорад-кой из нефропати-ей
• Семейный нефро-патический ами-лоидоз типы: 1. Португальский 2. Rukavina et al.
3. Van Allen et al.
4. Maretoja
• Семейный кар-диопатический амилоидоз «»
Генетич. Дефект син-теза фиб-рилл. Бел-ков.
«»
«»
«»
«»
«»
«» Нефропатический
«»
«»
Кардиопатический «»
«»
«»
«»
Приобретенный (вто-ричный)
• Амилоидоз, как осложнение хро-нических инфек-ций
• Параамилоидоз
Нарушение иммунолог. гомеостаза
Неопластич. трансфор-мация кле-ток
Нефротический
Эпинефропатический
Гепатопатический
Смешанный
Смешанный
Периретикулярный
«»
«»
Периколлагеновый
«»
Старческий амилои-доз Инволютив-
ные нару-шения об-мена белков Кардиопатический
Триада Schwartz «»
Локальный опухоле-видный
Неизвестен
«»
3. Патогенез амилоидоза.
В настоящее время конкурируют следующие теории патогенеза амилоидоза: им-мунологическая, теория клеточной локальной секреции и мутационная.
По иммунологической теории амилоид рассматривался до некоторого времени, как продукт реакции антиген-антитело. В настоящее время эта теория считается не-состоятельной. Доказано, что иммунные комплексы в амилоиде являются лишь ге-матогенными «добавками». Вместе с тем роль гуморального и клеточного иммуните-та можно считать доказанной; с нарушениями в иммунологическом гомеостазе мож-но связать появление клеток пула амилоидобластов, способных секретировать ано-мальный фибриллярный белок. Однако, такое объяснение применимо лишь к экспе-риментальному амилоидозу и вторичному амилоидозу у человека (исключая пара-амилоидные синдромы). Механизм же развития идиопатического, семейного и стар-ческого амилоидоза иммунными нарушениями объяснить нельзя.
По теории клеточного локального синтеза амилоид рассматривается, как про-дукт секреции клеток РЭС, а амилоидоз - как «мезенхимальная болезнь». Это хоро-шо аргументированная теория, так как синтез фибриллярного белка амилоида клет-ками мезенхимального происхождения получил убедительные доказательства. Она позволяет понять где и как образуются белки и гликопротеиды амилоидного вещест-ва. Однако и эта теория не лишена недостатков. Она, например, не позволяет рас-крыть молекулярный механизм синтеза аномального белка клетками РЭС. Будучи приложима лишь к вторичному амилоидозу человека и экспериментальному ами-лоидозу, она не объясняет механизм развития генетического , первичного и старче-ского амилоидозов.
Мутационная теория амилоидоза может стать универсальной в объяснении па-тогенеза всех известных его форм, если представить возможное разнообразие мута-генных факторов. При вторичном амилоидозе мутации связаны с длительной анти-генной стимуляцией. При генетическом амилоидозе речь идет о мутациях гена, ко-торая может произойти в любом локусе, чем и определяются различия в составе амилоида у разных людей и животных. При старческом амилоидозе механизмы по-добны, так как этот амилоидоз рассматривается ,как фенокопия генетического. Кле-точные мутации при параамилоидозе и амилоидозе опухолей обусловлены опухоле-выми мутагенами.
4. Клиническая картина амилоидоза почек.
Клинические проявления амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, степени их распространенности в органах, наличия сопут-ствующих осложнений. Особенно, развернутой клиническая картина становиться при поражении почек - наиболее частой локализации амилоида.
Хотя в последние годы в качестве причины смерти при амилоидозе все чаще опи-сывается недостаточность различных жизненно
←предыдущая следующая→
1 2 3 4 5 6